¿Cuáles son los órganos y tejidos afectados por la Fibrosis Quística?

¿Cuáles son los órganos y tejidos afectados por la Fibrosis Quística?

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La Fibrosis Quística (FQ) es una patología que se caracteriza por la producción de secreciones viscosas debido a un defecto de la proteína CFTR que provoca un trastorno en el transporte de cloro y sodio en las células de los epitelios.

Esas secreciones anómalas, además de impactar en el sistema respiratorio, desencadenan complicaciones en diferentes órganos y sistemas. Según la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP), entre el 85 y 90% de los pacientes diagnosticados con FQ tienen insuficiencia pancreática exócrina –incapacidad del páncreas de producir suficientes enzimas digestivas– sumada a otras manifestaciones clínicas de la enfermedad.

¿Cuáles son las complicaciones que se manifiestan en los pacientes con Fibrosis Quística? 

 

Una mutación, varias consecuencias

 

El gen CFTR es el encargado de codificar el canal que regula la estabilidad de sal y agua dentro de las células. Debido a esto, su mutación puede generar un desequilibrio que se traduce en deshidratación de las secreciones, lo que produce que estas se tornen espesas e impacten directamente en los pulmones.
 

Celnova - mutación del gen cftr 

Con el progreso de la enfermedad, las paredes bronquiales aumentan de grosor, las vías respiratorias se ven obstruidas, algunas zonas del pulmón se contraen y los ganglios linfáticos amplían su tamaño.

 

 

Alrededor del 95% de los pacientes con Fibrosis Quística fallecen debido a una complicación pulmonar.

Fuente: Roche

 

 

Pero, a su vez, la falla del gen CFTR causa problemas a nivel multisistémico. Esto provoca la disfunción de las glándulas de secreción exocrina del organismo, lo que impacta en distintas regiones del organismo. Según la Asociación Fibrosis Quística del País Vasco y CareFirst Health, las zonas más involucradas son:

 

  • Páncreas. Las secreciones espesas pueden bloquear la glándula y hacer que las enzimas digestivas no logren alcanzar el intestino. Estos pacientes son tratados con enzimas pancreáticas de aporte exógeno.  La pérdida de la función pancreática, sobre todo a largo plazo, puede llevar además a un déficit de producción de insulina . La producción anormal de esta hormona genera que algunas personas puedan padecer Diabetes: cerca de un 2% de los niños, el 20% de los adolescentes, y entre el 40 y el 50% de los adultos con FQ desarrollan Diabetes insulinodependiente.

  • Hígado. Las secreciones espesas (bilis pegajosa) bloquean las vías biliares y, en consecuencia, los pacientes pueden presentar alteraciones en su función hepática y sufrir irritación e inflamación. Incluso, es posible que desarrollen cálculos.

  • Intestino delgado. Los efectos de la FQ pueden producir íleo meconial, un tipo de obstrucción intestinal causada por la presencia de meconio viscoso y espeso. Se calcula que entre el 80 y el 90% de los lactantes con este padecimiento tienen Fibrosis Quística.

  • La enfermedad también suele producir pólipos nasales. Se trata de crecimientos blandos, indoloros y no cancerosos en los senos nasales. El paciente puede presentar congestión o secreción, dificultades respiratorias, pérdida de olfato y gusto, y apnea obstructiva.

 

Ebook fibrosis

 

 

  • Sistema reproductor masculino. Alrededor del 98% de los hombres presentan azoospermia obstructiva (obstrucción de las vías de salida de los espermatozoides), por agenesia congénita de la vasa deferente.  

  • Sistema reproductor femenino. Aunque muchas mujeres tienen hijos sin someterse a ningún tratamiento, la enfermedad afecta la fertilidad de ellas de dos maneras: 1) períodos menstruales irregulares o ausencia de período completo y 2) la presencia de flujo vaginal espeso, que dificulta la llegada del esperma al óvulo.

  • Sistema óseo. La salud de los huesos está fuertemente ligada a la gravedad de la enfermedad pulmonar y a la nutrición. Por ello, en las personas con FQ la disminución de la densidad ósea puede ocurrir a edad temprana y derivar, si no es tratada, en osteoporosis.

  • Artritis. La presencia de este trastorno relacionado con la Fibrosis Quística puede ser episódica y resolverse, espontáneamente con analgésicos y agentes antiinflamatorios. Hay dos tipos distintos que se pueden identificar: la artropatía relacionada con la FQ y la osteoartropatía pulmonar hipertrófica.


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¿Qué cuidados se deben tener?

 

La Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ) define 3 pilares básicos para el tratamiento:

celnova- antibioterapia

  1. Antibioterapia. Se ocupa de actuar sobre los gérmenes o microorganismos más prevalentes a fin de combatir la infección bronquial crónica.
  2. Fisioterapia respiratoria. Consiste en la limpieza bronquial diaria para evitar allí la acumulación de mucosidad. Las técnicas utilizadas varían según la colaboración del paciente, su edad y la etapa de la enfermedad.
  3. Nutrición. El estado nutricional es un objetivo primordial para la calidad de vida de las personas con FQ pues reduce la morbilidad y el deterioro de la función pulmonar.

 

 

Se estima que la cantidad de personas adultas con fibrosis quística aumentará un 75% entre 2010 y 2025.

Fuente: Roche

 

 

Cuando la Fibrosis Quística fue descrita por la Dra. Dorothy Andersen en 1938, la edad media de sobrevida era muy baja. Hoy en día, gracias al avance de la medicina, más de la mitad de los pacientes logran alcanzar la adultez sin complicaciones severas.

Por esa razón, la adherencia al tratamiento es sumamente importante, así como la calidez y la capacidad de acompañar, comprender y sostener al paciente en las diferentes etapas de la enfermedad.

 

Celnova - fibrosis quística

La información brindada se proporciona solamente para fines educativos, No pretende sustituir el asesoramiento, el diagnóstico o el tratamiento médico profesional. Siempre consulta a su médico u otro profesional sanitario calificado antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o suspender un tratamiento existente. Habla con tu profesional médico sobre cualquier consulta que puedas tener respecto a una condición médica.

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