Dra. Romina Fernandez
Médica neumonóloga de planta de la Unidad Neumotisiología
del Hospital Ramos Mejía. MN 134.318
Dr. Gabriel Rodríguez
Doctor en medicina, Médico de planta de la División Neurología
del Hospital Ramos Mejía. MN 97.838
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa y progresiva que afecta a la primera y segunda motoneurona, generando debilidad y atrofia de la musculatura espinal, bulbar y también de la musculatura respiratoria.
El trabajo multidisciplinario entre neurólogos, neumonólogos, nutricionistas, fonoaudiólogos, kinesiólogos y especialistas en salud mental es fundamental en la atención de estos pacientes ya que contribuye a mejorar la calidad de vida y sobrevida1.
Dentro de este equipo, el rol del neumonólogo es clave desde el inicio de la enfermedad para poder evaluar en forma temprana la presencia de debilidad en los grupos musculares que afectan no sólo a la ventilación, sino también a la efectividad de la tos y el riesgo de aspiración. Y de esta manera, establecer estrategias de intervención adecuadas a la situación clínica del paciente al momento de cada evaluación.
Si una o varias de estas tres funciones se compromete, el paciente tiene mayor riesgo de desarrollar fallo ventilatorio, que es la vía final común de cualquier enfermedad neuromuscular que comprometa la musculatura respiratoria. Está bien demostrado que la combinación del tratamiento farmacológico y no farmacológico en pacientes con ELA, entre los que se incluye el soporte ventilatorio, mejora la sobrevida de los pacientes2.
El fallo ventilatorio se caracteriza por la presencia de hipercapnia (presión parcial de dióxido de carbono en sangre arterial ≥45 mmHg) con o sin hipoxemia, que surge como consecuencia de una disfunción en la bomba neuromuscular3 y el mecanismo fisiopatológico subyacente que conduce a esta situación se denomina hipoventilación alveolar. Es esencial diferenciar que fallo o insuficiencia ventilatoria no es sinónimo de insuficiencia respiratoria. Es decir, que un paciente puede requerir soporte ventilatorio sin que necesariamente haya progresado a una insuficiencia respiratoria (que se define como la presencia de presión parcial de oxígeno en sangre arterial < 60 mmHg).
Evaluación respiratoria en pacientes con ELA
Como se mencionó previamente, la evaluación respiratoria debe ser temprana, idealmente al momento del diagnóstico, aun cuando el paciente no presente síntomas respiratorios evidentes. La periodicidad de los controles va a depender de la evolución del paciente. Si en la evaluación inicial el paciente está asintomático y con función muscular respiratoria normal, se recomiendan controles respiratorios cada 6 meses y luego más frecuentemente en función de la sintomatología y los valores funcionales hallados.
Se debe indagar siempre sobre:
Antecedentes respiratorios
La ELA no compromete al parénquima pulmonar, pero debido a que suele desarrollarse entre la sexta y séptima década de la vida, los pacientes pueden tener patología respiratoria previa que contribuya al deterioro del componente respiratorio.
Antecedentes no respiratorios
Conocer sus antecedentes permite un enfoque más completo en el manejo de la enfermedad, teniendo en cuenta cómo otras condiciones preexistentes pueden influir en su evolución.
Infecciones respiratorias y su evolución
Es útil para poder anticipar posibles complicaciones y ajustar el tratamiento de manera proactiva.
Medicación
Es necesario conocerlo para optimizar el régimen terapéutico general.
La evaluación respiratoria va dirigida a evaluar tres ejes principales4: la ventilación, la efectividad de la tos y el riesgo de aspiración.
Ventilación
Durante la evolución de la enfermedad, los pacientes desarrollarán hipoventilación alveolar (inicialmente nocturna y luego diurna) principalmente por la debilidad del diafragma y, en menor medida, por debilidad de otros músculos inspiratorios5.
Los síntomas que orientan sobre la presencia de hipoventilación pueden ser diurnos y nocturnos:
- Diurnos: hipersomnolencia diurna, sensación de sueño no reparador, disnea, fatiga, disartria, tos débil, disminución de la concentración, cambios en el estado de ánimo.
- Nocturnos: ortopnea, alteración del sueño, cefalea
El diagnóstico de certeza se basa en detectar la presencia de hipercapnia e hipoxemia en el estado ácido-base (EAB) en sangre arterial. Como la instalación de la hipercapnia suele ser gradual, es común no observar acidemia, pero sí elevación del bicarbonato y del exceso de base6.
Idealmente, se busca detectar en forma temprana la posible hipoventilación, es decir, antes de que el paciente presente hipercapnia diurna, por ello las pruebas de función pulmonar son necesarias no sólo para poder evaluar la fuerza de la musculatura respiratoria y monitorear la progresión de la debilidad, sino también para identificar parámetros que nos ayuden a predecir la posibilidad de fallo ventilatorio antes de encontrar las alteraciones en el EAB.
Dentro de las pruebas de función pulmonar disponibles, la espirometría es las más utilizada porque es una maniobra relativamente sencilla y de fácil acceso. Dentro de los valores que se deben evaluar, la capacidad vital forzada (CVF) es clave para poder inferir si hay debilidad en la musculatura respiratoria. Una CVF menor al 50% del valor teórico indica que el paciente puede desarrollar fallo ventilatorio6,7 y por ello el monitoreo y la búsqueda de síntomas sugestivos son mandatorios para determinar si el paciente requiere de ventilación mecánica (invasiva o no invasiva). De todas maneras, se debe tener en cuenta que no es un marcador sensible ni temprano de debilidad muscular porque la capacidad vital (CV) no caerá por debajo de los valores normales hasta que la fuerza muscular esté gravemente comprometida y las presiones bucales estáticas máximas sean menores al 50% de su valor predicho. Además, en pacientes con compromiso bulbar y sialorrea, puede resultar técnicamente inadecuada, por lo que los valores que arroje pueden no ser concluyentes o difíciles de interpretar.
Desde hace unos años, se ha propuesto utilizar la capacidad vital lenta (SVC, de sus siglas en inglés), una forma de medir la CV de manera no forzada en lugar de la CVF. El fundamento teórico es que, al ser una maniobra lenta, podría estimar en forma más segura la función pulmonar en pacientes con ELA8. Algunos estudios demostraron que la CVF y la SVC correlacionan fuertemente entre sí y podrían utilizarse indistintamente9,10, por lo que se ha convertido en una variable fundamental en los ensayos clínicos de investigación sobre nuevas drogas.
Evaluación de la tos
Es un aspecto fundamental en el seguimiento de los pacientes con ELA ya que la tos suele ser lo primero que se afecta. Para que sea efectiva, no sólo los músculos inspiratorios y espiratorios deben estar conservados, sino que se requiere de la indemnidad de los músculos bulbares.
La tos es un acto reflejo que puede dividirse en 3 fases11:
- Fase inspiratoria: Esta fase implica la inhalación de aire hasta capacidad pulmonar total (por lo que se requiere que la fuerza muscular inspiratoria esté conservada).
- Fase compresiva: En ese momento, se produce el cierre glótico y comienza la contracción de los músculos espiratorios para generar altas presiones intratorácicas (se requiere de la indemnidad de la musculatura bulbar y espiratoria).
- Fase expulsiva: La glotis se abre, permitiendo que la tos expulse el aire a alto flujo lo que permite la eliminación de secreciones (requiere que la musculatura espiratoria, principalmente los músculos abdominales conserven su fuerza).
La tos puede ser evaluada globalmente a través de una maniobra simple denominada pico flujo tosido (PEF tosido), que consiste en medir el flujo generado por la tos, en litros/minuto, a través de un medidor de pico flujo5,11.
En personas sanas, el PEF tosido siempre es mayor a 400 l/min. Valores menores a 270 l/min indican que la tos puede no ser efectiva durante algún proceso infeccioso, aumentando el riesgo de fallo ventilatorio e internación. En esta situación, es crucial comenzar a asistirla en forma manual o mecánica12. Valores menores a 160 l/min evidencian una tos totalmente inefectiva, lo que hace imprescindible su asistencia en forma mecánica.
La asistencia manual de la tos consiste en la utilización de diferentes técnicas kinésicas que apuntan a aumentar los flujos espiratorios asistiendo a la inspiración, a la espiración o a ambas12: apilamiento de aire (con bolsa resucitadora o respiración glosofaríngea) para asistir la fase inspiratoria; compresiones torácicas o tóracoabdominales para asistir la fase expulsiva y en los pacientes que no pueden cerrar glotis por compromiso bulbar, se puede realizar el apilamiento de aire con bolsa resucitadora con válvula unidireccional para evitar la fuga de aire al momento del apilamiento de aire.
El asistente de tos (también llamado in/exsuflador mecánico) asiste en forma mecánica a las distintas fases de la tos, permitiendo que ingrese aire a presión positiva y egrese a presión negativa generando altos flujos espiratorios, con el objetivo de lograr picos flujos efectivos12.
Riesgo de aspiración
El compromiso de la musculatura bulbar en pacientes con ELA impide la protección de la vía aérea, con el riesgo de aspiración no solo de secreciones sino de alimentos y líquidos13.
El pasaje de alimentos a la vía aérea facilita el desarrollo de infecciones respiratorias bajas, con producción de secreciones que no pueden ser efectivamente expulsadas por la tos.
El mal manejo de secreciones, el estado tóxico secundario a la infección y la debilidad propia de la enfermedad que compromete a la musculatura respiratoria, conduce al desarrollo del fallo ventilatorio, lo que implica internación en unidades de terapia intensiva, incrementado el riesgo de necesitar procedimientos invasivos como la intubación orotraqueal y posterior traqueostomía.
Por lo tanto, es esencial la evaluación temprana de la función bulbar y la implementación de intervenciones preventivas para minimizar las microaspiraciones y aspiraciones, reducir el riesgo de complicaciones y mejorar la calidad de vida.
Soporte ventilatorio no invasivo e invasivo
Está dirigido a asistir la inspiración y espiración mediante la aplicación de fuerzas, de manera mecánica o manual, sobre la superficie corporal o la vía aérea14.
Se debe tener en cuenta que el soporte ventilatorio no sólo implica el uso de ventilación invasiva o no invasiva, sino que incluye la asistencia de la tos en forma manual o mecánica.
La implementación del soporte ventilatorio debe considerarse cuando aparece algún síntoma sugestivo de hipoventilación: ortopnea, cefalea matinal, fatiga, alteración del sueño y/o hipersomnolencia diurna5,7,14.
Los objetivos del soporte ventilatorio pueden ser15:
A corto plazo
- Mantener la elasticidad tóracopulmonar
- Mantener la ventilación alveolar normal las 24 horas del día
- Maximizar los flujos de tos (manual o mecánicamente)
A largo plazo
- Evitar episodios de IRA durante las infecciones
- Evitar hospitalizaciones
- Prolongar la sobrevida
Cuando se indica un equipo de ventilación, se suele iniciar con ventilación no invasiva (VNI) ya que su uso más de 4 horas al día mejora la sobrevida y la calidad de vida de los pacientes6. La ventaja principal de este tipo de soporte ventilatorio es que la interfase es externa (máscara nasal, oronasal o pipeta bucal) y de esta manera se evitan las complicaciones derivadas de la traqueostomía. El confort y la adaptación a un dispositivo de presión positiva es fundamental para que los pacientes puedan utilizarlo y obtener los beneficios ya mencionados, por ello es clave que la interfase sea la adecuada (hay diferentes formas y modelos para adecuar a la cara del paciente) y que no produzca fugas o lesiones que generen intolerancia al paciente.
Es importante aclarar que VNI (coloquialmente conocida como BiPAP) no es sinónimo de CPAP. La CPAP (presión positiva continua en la vía aérea, de sus siglas en inglés) permite mantener la vía aérea “abierta” mediante la aplicación de presión positiva en forma continua. De esta manera, no se está asistiendo a la ventilación, sino que se evita el colapso de la vía aérea, por lo que es el tratamiento de elección en los pacientes con apneas obstructivas del sueño.
Con la VNI se está aplicando presión positiva en la vía aérea, pero a dos niveles de presión (durante la inspiración se aplica un nivel de presión positiva mayor que durante la espiración, generando así una diferencia de presión en ambas fases que permite el ingreso de aire, mejorando la ventilación de los pacientes.
Al momento de seleccionar el equipo, se deben considerar que existen en el mercado diferentes equipos a dos niveles de presión6:
Equipos sin batería interna
Si bien no son respiradores domiciliarios, comparten algunas funciones y cuentan con batería Están diseñados para pacientes que necesitan ventilación extendida más allá de la noche, pero no durante todo el día (entre 8-16 horas por día).
Equipos de soporte vital (o respiradores domiciliarios)
Recomendados para pacientes que requieren ventilación durante más de 16 horas al día o aquellos que necesitan soporte ventilatorio Estos equipos son esenciales para pacientes con necesidades de ventilación más complejas y continuas.
En estos pacientes, lo ideal sería utilizar desde el inicio equipos con batería interna o equipos de soporte vital.
La implementación exitosa de la VNI requiere de una adaptación cuidadosa y personalizada. La programación del equipo no es estática, es decir que al inicio se utilizarán presiones soporte más bajas, para facilitar la adaptación del paciente al equipo y se deberán ir aumentando acorde a la tolerancia y a los objetivos a corto y largo plazo ya mencionados. Este enfoque asegura una adaptación óptima, maximizando así los beneficios de la VNI.
Se debe considerar progresar a ventilación invasiva cuando16:
-
Intolerancia a la IVNI
-
Empeoramiento del fallo ventilatorio
-
Imposibilidad de corregir la hipercapnia
-
Imposibilidad de proteger la vía aérea
La elección de avanzar hacia la ventilación invasiva se debe determinar entre el equipo tratante, el paciente y su familia, explicando los beneficios y los problemas. El principal beneficio es prolongar la vida y con ello la esperanza de que en el futuro existan nuevos tratamientos. Entre los problemas deben tenerse en cuenta: los costos, la necesidad de personal entrenado y el acceso a los insumos y equipos requeridos en el domicilio. Este enfoque respeta la autonomía del paciente y su derecho a tomar decisiones informadas sobre su cuidado, especialmente en contextos de enfermedades avanzadas o terminales. La preparación para estas decisiones a través de directivas anticipadas facilita ese proceso, asegurando que las intervenciones reflejen las preferencias del paciente.
Conclusiones
La ELA representa un desafío tanto para los pacientes y sus familias como para los profesionales de la salud. La atención interdisciplinaria es fundamental en el manejo de la ELA, siendo el rol del neumonólogo fundamental desde el diagnóstico para detectar tempranamente el compromiso muscular respiratorio, optimizar el soporte ventilatorio y minimizar los riesgos asociados, ya que las complicaciones respiratorias son la principal causa de muerte, y de esta manera mejorar la sobrevida y la calidad de vida.
La anticipación y planificación de la atención, que incluye la consideración de directivas anticipadas, son fundamentales para alinear el tratamiento con los deseos del paciente, asegurando un cuidado respetuoso y centrado en el paciente.
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“Material educativo no promocional, para compartir exclusivamente con profesionales e instituciones de la salud. Prohibida su distribución o uso por fuera de lo descripto. Esta invitación es de carácter personal e intransferible. En ningún caso este material puede ser extensivo a familiares o acompañantes, incluso cuando alguno de ellos sea también profesional de la salud.”
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