La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad multisistémica y, por tanto, el tratamiento tiene varios aspectos: enfermedad respiratoria, nutrición y compromiso de otros órganos.
La enfermedad pulmonar es la morbilidad más importante. Necesita tratamiento al momento del diagnóstico y tiene dos pilares:
1.- Tratamiento de la infección e inflamación
2.-Manejo de las secreciones
Indispensable recordar que la vía aérea empieza en el segmento superior por lo que la sinusitis es muy frecuente y los gérmenes son los mismos que infectan la vía aérea inferior.
Enfermedad respiratoria
Infección: Para el diagnóstico es fundamental una buena toma de muestra ya sea por hisopado faríngeo o secreción bronquial. Un buen procesamiento de las muestras microbiológicas, en un laboratorio bien equipado con profesionales expertos, permite resultados confiables. La toma de la muestra de esputo debe realizarse en cada control del paciente con F.Q., y al inicio de una exacerbación bronquial. Son múltiples los gérmenes que se pueden encontrar en los cultivos, sin embargo, el hallazgo más frecuente es el estafilococo meticilino sensible y la Pseudomona aeruginosa.
El tratamiento está basado en la administración de antibióticos nebulizados, orales o endovenosos que dependerá de la gravedad de la infección y del criterio clínico. El tratamiento inhalatorio tiene la ventaja de conseguir niveles altos de la droga en forma tópica con muy escasos efectos colaterales dado el mínimo paso a la sangre. Tobramicina es el único antibiótico para uso inhalado que está disponible en Chile, incluido la canasta GES de Fibrosis Quística. Su indicación esta normada para la erradicación de pseudomona y en pacientes con infección crónica por ese germen. Internacionalmente existe una variedad da antibióticos inhalatorios y la indicación depende del la sensibilidad del germen, ya sea como tratamiento de primera o segunda línea.
Hidratantes de la secreción bronquial: Solución hipertónica: El trastorno genético con alteración del canal de cloro en la superficie de las células que se produce en F.Q., determina que el epitelio respiratorio no se pueda hidratar en forma normal. Rehidratar como parte del tratamiento puede reducir o prevenir la injuria pulmonar. El uso de solución hipertónica nebulizada al 7% es una alternativa económica y segura que se debe utilizar desde el diagnóstico, tanto en fase aguda como crónica.
Mucolíticos: DNasa o Alfa Dornasa es una desoxiribonucleasa recombinante humana que hidroliza el DNA extracelular en pacientes con F.Q. y reduce la viscoelasticidad del esputo. Se utiliza en nebulización 1 vez al día y está indicado en pacientes con compromiso pulmonar moderado a severo a cualquier edad.
Broncodilatadores Agonistas Beta 2 adrenérgicos de acción corta (Salbutamol): Deben usarse en aerosol presurizado con aerocámara antes de kinesioterapia, tratamientos nebulizados y ejercicio, como también a libre demanda en aquellos pacientes que presentan clínicamente sibilancias y que demuestran respuesta broncodilatadora significativa.
Antiinflamatorios, Azitromicina: Es un antibiótico del grupo de los macrólidos con efecto antiinflamatorio demostrado. Reduce el daño pulmonar progresivo en pacientes que tengan o hayan tenido infección por Pseudomona aeruginosa. Se indica cada 48 hrs. por un mínimo de 6 meses.
Corticoides son de uso excepcional, su mayor indicación es en la hiperactividad bronquial inducida por hongos (aspergillus).
En los pacientes que usan más de un fármaco por vía inhalatoria, la administración debe ser cada 12 hrs. y en el siguiente orden: • 1o Agonista Beta 2 adrenérgico de acción corta. • 2o DNasa o solución hipertónica al 7%. • 3o Kinesioterapia respiratoria. • 4o Antibiótico nebulizado o en polvo.
Kinesioterapia Respiratoria: El tratamiento kinésico es una estrategia muy importante que debe realizare desde el diagnóstico y durante toda la vida del paciente. Las técnicas kinésicas se deben ejecutar 2 a 3 veces al día para permitir que los bronquios estén libres de secreciones y así disminuir el riesgo de infección. Es perentorio ejecutarlo en la hospitalización, en la atención ambulatoria y principalmente en el domicilio de los pacientes y es aquí donde los padres y/o cuidadores tienen un rol muy importante que cumplir una vez aprendidas las técnicas kinésicas respiratorias. El tipo de kinesioterapia y el manejo de dispositivos de ayuda se indicarán según la edad cada paciente.
Nutrición
Los pacientes con F.Q. presentan una alta prevalencia de desnutrición calórico-proteica aguda y crónica, así como déficit de micronutrientes. Las principales causas son la baja ingesta alimentaria, el alto requerimiento calórico (basal y secundario a exacerbaciones), al igual que las pérdidas de nutrientes en las deposiciones debidas a la mala absorción. Hay una clara asociación entre el estado nutricional y la sobrevida.
Debe haber una vigilancia frecuente del estado nutricional. El aporte de enzimas (si existe insuficiencia pancreática), vitaminas liposolubles y minerales deben ser administradas desde el inicio de la enfermedad. La indicación debe ser monitorizada por nutricionista experta en el tema.
El compromiso de otros órganos como hígado, páncreas endocrino (diabetes), fertilidad y embarazo, riesgo de cáncer digestivo, son motivo de control de especialistas competentes en el tema.
En la última década se ha iniciado lo que se denomina tratamiento personalizado, en que han aparecido sustancias que administradas por vía oral corrigen el tráfico del CFTR o mantienen el canal de cloro abierto por más tiempo. La indicación tiene relación con la genética de cada paciente y los que más se benefician son los portadores del gen delta f508. La administración produce mejoría substancial de los síntomas y de la sobrevida. Son de alto costo, deben administrarse posiblemente de por vida, aunque aún no hay estudios de seguimiento a largo plazo. En Chile aun no se dispone de ellos.
Dra. María Lina Boza
Broncopulmonar infantil
Unidad de Respiratorio Infantil
Hospital Clínico San Borja Arriarán - Santiago de Chile
Somos Celnova Pharma, una empresa enfocada en áreas terapéuticas complejas.
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